Vereinfacht gesagt, gerät das Immunsystem bei dieser Erkrankung auf Abwege oder genauer: Bestimmte Zellen des Immunsystems werden fehlgeleitet. Sie dringen in Organe ein und produzieren dort ungewöhnlich große Mengen bestimmter Antikörper, die Immunglobuline G4. Die Folge sind langanhaltende Entzündungen. In vielen Fällen bilden sich verdickte oder knotenartige Veränderungen, die äußerlich wie Tumore wirken können, meist aber gutartig sind. Im weiteren Verlauf bildet sich zu viel Bindegewebe. Diese Organveränderung wird als Fibrose bezeichnet. Das betroffene Gewebe wird dadurch fester und kann seine normale Funktion nicht mehr richtig erfüllen.1

Typisch ist, dass ein oder mehrere Organe betroffen sind, oft ohne sofort auftretende Beschwerden. Man spricht darum von einer systemischen Krankheit mit Multiorganbeteiligung. Die Veränderungen treten meist schleichend auf, sodass sich die Symptome (z. B. Bauchschmerzen) häufig erst später bemerkbar machen. Deshalb wird die Erkrankung oft erst dann erkannt, wenn sich ein Organ sichtbar vergrößert oder nicht mehr richtig arbeitet. Ein weiteres typisches Merkmal ist, dass die Erkrankung in Schüben verläuft.2

Diese Organe können betroffen sein:3

  • Bauchspeicheldrüse
  • Gallengänge
  • Speichel- und Tränendrüsen
  • Gewebe rund um die Augen
  • Lunge
  • Nieren
  • Rückenraum hinter dem Bauchfell
  • Aorta (Hauptschlagader)
  • Hirn- und Rückenmarkshäute
  • Schilddrüse
Als Schub …
wird eine Phase bezeichnet, in der sich eine Erkrankung plötzlich verschlimmert und Symptome stärker werden. Im Englischen nennt man das einen „Flare“, was wörtlich „aufflammen“ bedeutet und beschreibt, wie spontan die Krankheit plötzlich wieder aktiver wird.
Ein Schub bei IgG4-RD bedeutet: Das Immunsystem wird erneut aktiv und löst verstärkt entzündliche Prozesse im Körper aus. Dadurch können sich Symptome in betroffenen Organen verschlimmern oder neue Beschwerden an bisher nicht betroffenen Organen auftreten. Danach folgen oft ruhigere Phasen, sogenannte Remissionen.1,3

Wichtig zu wissen:

Die Veränderungen können zunächst
auch den Verdacht auf eine
Krebserkrankung nahelegen.
Umso entscheidender ist eine genaue
Diagnose durch spezialisierte
Ärzt:innen.4

Wichtig zu wissen
  • Referenzen
    1. Lanzillotta M et al. BMJ 2020; 369:m1067.
    2. Pinheiro FAG et al. Adv Rheumatol 2024; 64:35.
    3. Perugino CA, Stone JH. Nat Rev Rheumatol 2020; 16(12):702-714.
    4. Stone JH et al. N Engl J Med 2012; 366(6):539-551.