Von den Augen bis zur Niere

IgG4-RD kann sehr unterschiedliche Beschwerden auslösen. Abhängig ist das davon, welche und wie viele Organe betroffen sind. Geschwollene Lymphknoten und ein Gewichtsverlust sind beispielsweise häufige Symptome. Aber auch diffuse Beschwerden wie Blähungen, trockene Augen oder Schwellungen können Anzeichen sein. Betroffene haben oft anhaltende Beschwerden. 90 Prozent der Patient:innen berichten über mindestens ein Symptom, bei der Hälfte treten diese Beschwerden täglich auf.1,2 

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Viele Expert:innen sind bei Diagnose und Behandlung gefragt3
Eine IgG4-RD kann viele verschiedene Organe betreffen und sich mit sehr unterschiedlichen Beschwerden äußern. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, arbeiten zum Beispiel Fachärzt:innen der Rheumatologie, Gastroenterologie, Radiologie, Nephrologie oder Augenheilkunde eng zusammen. Nur dieses interdisziplinäre Zusammenspiel ermöglicht eine klare Diagnose, die Basis ist für eine frühzeitige und gezielte Therapie.
Vier häufige Erscheinungsformen der IgG4-RD2,4,6 

Da es sich bei der IgG4-RD um eine Multiorganerkrankung handelt, die alle Organe betreffen kann, gibt es bisher keine klare Unterteilung in Unterformen. Bestimmte Organe sind jedoch besonders häufig betroffen, sodass hier eine Einteilung in vier Formen der IgG4-RD getroffen wird.

Erkrankung der Bauchspeicheldrüse und angrenzender Strukturen (autoimmune Pankreatitis)
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Diese Form tritt bei IgG4-RD am häufigsten auf. Etwa 2 von 100.000 Menschen erkranken daran. Sie betrifft vor allem die Bauchspeicheldrüse und kann auch angrenzende Strukturen wie die Gallenwege und die Leber einbeziehen. Typisch sind eine Schwellung der Bauchspeicheldrüse und tumorartige Verdickungen der Gallenwege.

Mögliche Symptome:
  • Bauchschmerzen, oft dumpf und anhaltend
  • Gelbsucht durch Gallenstau
  • Verdauungsbeschwerden wie Völlegefühl, Übelkeit und Fettstühle
  • Gewichtsverlust
  • In manchen Fällen Diabetes durch beeinträchtigte Insulinproduktion
Kopf-Hals-Form (Speichel- und Tränendrüsen)
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Hier steht die Entzündung der Speicheldrüsen (z. B. Ohrspeicheldrüse, Unterkieferspeicheldrüse) sowie der Tränendrüsen im Vordergrund. Die Schwellungen sind meist schmerzlos und können im Gesicht deutlich sichtbar sein. Manchmal leiden Betroffene auch unter trockenen Augen oder Mundtrockenheit.

Mögliche Symptome:
  • Symmetrische, schmerzlose Schwellungen im Bereich der Speichel- und Tränendrüsen
  • Mundtrockenheit und trockene Augen
  • Schwellungen oder Entzündungen an Nase und Nebenhöhlen
Retroperitoneale Form (Brust- und Bauchraum)
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Diese Form betrifft das retroperitoneale Gewebe – also das Bindegewebe hinter dem Bauchraum – sowie Organe wie Lunge, Nieren und Lymphknoten. Die Entzündung kann zu einer Verhärtung (Fibrose) führen, die Rückenschmerzen, Harnstau oder Nierenfunktionsstörungen verursacht. Auch Gefäßentzündungen können auftreten.

Mögliche Symptome:
  • Rückenschmerzen und Druckgefühl im Bauchraum
  • Einschränkung der Nierenfunktion durch Harnstau oder direkte Nierenbeteiligung
  • Eventuell Entzündungen und Schwellungen der Lymphknoten
  • In Einzelfällen Gefäßveränderungen wie ­Aneurysmen oder Aortitis
Allgemeinere Verlaufsform mit mehreren betroffenen Organen gleichzeitig (systemische Form)
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In dieser Form zeigen sich mehrere gleichzeitig oder nacheinander betroffene Organe, häufig in Kombination aus Bauchspeicheldrüse, Speicheldrüsen, Lymphknoten und Nieren.

Mögliche Symptome:
  • Vielfältige Beschwerden, die abhängig sind von den betroffenen Organen
  • Organschwellungen, Funktionseinschränkungen und Entzündungen
Wie IgG4-RD heute behandelt werden kann

  • Referenzen

    1. Wallace ZS et al. Ann Rheum Dis 2023; 82(7):957-962.
    2. Perugino CA, Stone JH. Nat Rev Rheumatol 2020; 16(12):702-714. 
    3. Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol 2020; 72(1):7-19.
    4. Stone JH et al. N Engl J Med 2012; 366(6):539-551.
    5. Mattoo H et al. Autoimmunity 2017; 50(1):19-24.
    6. Kleger A et al. Dtsch Arztebl Int 2015; 112(8):128-135.

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