Was ist eine IgG4-assoziierte Erkrankung?1

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (kurz IgG4-RD, von engl. Immunoglobulin G4-Related Disease) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Typisch ist, dass bestimmte Abwehrzellen – sogenannte IgG4-positive B-Zellen – in die betroffenen Organe einwandern. Dort geraten sie in einen fehlgeleiteten Austausch mit anderen Zellen des Immunsystems sowie dem Bindegewebe. Das führt zu einer chronischen Entzündung, bei der nach und nach Narbengewebe entsteht (Fibrose), das die normale Organfunktion beeinträchtigen kann. 

Eine frühzeitige Behandlung schützt die Organe2,4

Die IgG4-RD kann fast alle Organe betreffen, am häufigsten erkranken die Bauchspeicheldrüse, die Speicheldrüsen, die Tränendrüsen oder das retroperitoneale Gewebe (Rückraum hinter dem Bauchfell). Typisch ist ein schubweiser Verlauf: Es gibt Zeiten mit spürbaren Beschwerden, aber auch Phasen, in denen es Betroffenen deutlich besser geht.
Dank der Fortschritte in Forschung und Behandlung hat sich die Lebensqualität von Patient:innen mit dieser chronischen Erkrankung in den letzten Jahren spürbar verbessert. Entscheidend ist, die Erkrankung früh zu erkennen und die Therapie individuell anzupassen. So gelingt es oft, die Entzündungsprozesse wirksam zu kontrollieren und dauerhafte Schäden an den Organen zu verhindern. Ist die Erkrankung jedoch bereits fortgeschritten, ist eine Rückbildung einzelner Symptome aufgrund der zunehmenden Fibrose nicht immer möglich.

Eine seltene Autoimmunerkrankung5
Bei Autoimmunerkrankungen richtet sich das Immunsystem fälschlicherweise gegen den eigenen Körper, weil es körpereigene Strukturen nicht mehr zuverlässig von fremden unterscheiden kann. Die IgG4-RD ist eine solche Autoimmunerkrankung. Und sie gehört zu den seltenen Krankheiten, das heißt, sie tritt nur schätzungsweise bei 1 bis 5 von 100.000 Menschen auf.
  • Referenzen
    1. Khosroshahi A et al. Arthritis Rheumatol 2015; 67(7):1688-1699.
    2. GGoodchild G et al. Clin Med (Lond) 2020; 20(3):e32-e39.
    3. Wallace ZS et al. Rheumatol Adv Pract 2024; 8(2):rkae020.
    4. Tanaka Y, Stone JH. Mod Rheumatol 2023; 33(2):229-236.
    5. Wallace ZS et al. Ann Rheum Dis 2023; 82(7):957-962.