Man muss sich daran denken, dass es sich hier um eine IgG4-assozierte Erkrankung handelt, was sind Warnsymptome, was sind Symptome, die Aufmerksamkeit erregen sollten, beim Hausarzt, aber übrigens auch bei allen anderen Fachgebieten.

Und da kann man einteilen in klinische Aspekte, in Laboraspekte und in Bildgebungs-bzw. Histologie, wenn man die Bildgebung da auch nur mit einordnet, Aspekte.

Klinisch, Schwellungen in einem oder mehr Organe, also Tränendrüsen, Speicheldrüsen beispielsweise.

Wenn dort also Schwellungen auftreten, die nicht durch eine Infektion beispielsweise erklärlich sind, die unter Antibiotika nicht weggehen, wo kein Speichelstein die Erklärung ist als Beispiel, muss man daran denken.

Das wäre so eine klinische Symptomatik eher aus Richtung HNO-Arzt bzw. Augenarzt.

Zweitens, tatsächlich die Manifestation im gastroenterologischen Bereich, also Pancreatitis, eine autoimmune Pancreatitis, eine milde Entzündung der Bauchspeicheldrüse, manchmal vergesellschaftet, mit einer sklerosierenden also bindegewebebildenden Entzündung der Gallenwege, also Scholangitis.

Sklerosierende Scholangitis.

Diese beiden Manifestationen sind sehr häufig, deshalb tatsächlich muss der Hausarzt oder der Gastroenterologe, wenn er primär konfrontiert wird mit den Beschwerden, natürlich auch daran denken.

Das wäre so die Manifestation und wenn man daran denkt, häufig sagt man, naja, wir müssen jetzt mal Cortison geben, wir finden nichts anderes, wird autoimmun sein, dann ein schnelles Ansprechen.

Das spricht auch alles dafür, weil es typisch ist, dass Glucocorticoide, Cortison allgemein formuliert, nicht ganz richtig, aber doch sprachlich überall verwendet.

Cortison ist nämlich das körpereigene, die Glucocorticoidtherapie machen wir mit synthetischen Molekülen, also Glucocorticoidtherapie gut hilft.

Zweitens, man nimmt Blut ab und findet IgG4, Immunglobulin G vom Typ 4 erhöht.

Problem ist, kann auch falsch positiv erhöht sein bei bestimmten Erkrankungen und umgekehrt muss nicht immer erhöht sein.

Das heißt, es ist ein weiterer Hinweis, aber kein Beweis.

Das heißt, zusammen mit der klinischen Konstellation und danach erhöhten IgG4-Werten ist es natürlich sehr hilfreich in der Diagnostik.

Und dann kommt die Bildgebung als letztes.

Und da haben wir alle Möglichkeiten von MRT über PCT über Ultraschall und da können wir diese Fibrosierung ganz gut zeigen.

Also diese bindige Websbildung, die teilweise als Masse vorkommt, zum Beispiel hinter dem Auge und dadurch den Bulbus, den Augapfel rausdrückt oder aber als Kapsel um das Pancreas, die Bauchspeicheldrüse oder aber auch zum Beispiel Retroperitoneal.

Deshalb Retroperitonealfibrose, womit wir zu tun haben.

Das heißt, der Raum etwa in Nierenhöhe hinter dem Bauchfell, Rückenregion.

Da liegt übrigens der Harnleiter, der dadurch zugequetscht werden kann als Komplikation mit Stau der Niere und so weiter.

Und dann gibt es noch so bandförmige Veränderungen in Folge der Entzündung, zum Beispiel um unsere Bauchschlagader herum.

Die sogenannte Aortitis, die bildet eine regelrechte Manchette, diese Entzündung und kann dann auch fibrosieren.

Normalerweise die Aorta ist natürlich sehr kräftig von der Wand, aber durch die Entzündung wird die Wand natürlich noch mal viel viel größer als sie üblicherweise da ist.

Und das wären tatsächlich die RACFLEX, die man in der bildgebenden Diagnostik so sieht.

Man kann noch die Entzündung zeigen, indem man Glucose radioaktiv markiert und dann genanntes PET-CT über Glucose Darstellung macht, FDGP heißt das beispielsweise, FDG, oder man kann auch die bindige Websbildung mit einer relative neuen Methode mit dem FAPI darstellen.

Also da gibt es tolle Möglichkeiten, um das was ich eben beschrieben habe, noch mal zu visualisieren.

Und als letztes naja, wenn wir rankommen, nehmen wir natürlich Biopsien, also die HNO-Arzte bioptieren zum Beispiel die Speicheldrüse, weil so groß geschwollen ist und man sich das nicht erklären kann.

Und dann wird natürlich ja, dann wird geschnitten und gefärbt und dann kann man auch die typischen Zeichen der IgG4-Erkrankung sehen.

Und das wären zum Beispiel ich nicht ins Detail, aber eben der Nachweis von diesen Plasmazellen, diesen B-Zellen, von diesen IgG4-positiven B-Zellen oder allgemein Lymphoplasmazytere-Infiltrate, also eine Ansammlung von Immunzellen an Stellen, wo die sonst gar nicht sind, weil ja keine Entzündung entsprechend da ist.

Und man kann natürlich auch die Fibrosierung zeigen, da gibt es bestimmte Färbemöglichkeiten, um bindige Bebel anzuzeigen und da sieht man dann genannte Story-Forme, nennt man das, Ablagerungen von Gewebeschichten, dann klinisch sich als fibrose, als fibroidesche Masse darstellen, aber natürlich angefärbt im Mikroskop ganz vielfach vergrößert auch eindeutig dann den Beweis liefern.

Das wären so die typischen Red Flaks, die dann wiederum aus der Pathologie her, Histopathologie kommt.