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Da die IgG4-RD häufig asymptomatisch ist und schleichend fortschreitet, kann es bei den Patient:innen zu dauerhaften strukturellen Schäden und funktionellen Organbeeinträchtigungen kommen. Viszerale Organ- oder Mehrorganbeteiligung kann über Monate oder sogar Jahre auftreten, ohne dass IgG4-RD-Patient:innen Anzeichen oder Symptome haben. Es ist schwierig vorherzusagen, ob und wann die IgG4-RD eines Patienten bzw. einer Patientin zur Fibrose fortschreitetn wird. Im Laufe der Zeit können häufige Krankheitsschübe und eine unzureichende Behandlung zu dauerhaften Organschäden führen.1-3

Schübe, die durch eine IgG4-RD ausgelöst werden, können im ursprünglich diagnostizierten Organ oder in irgendeinem anderen Organ auftreten.4-6

Innerhalb von 3 Jahren nach einem Schub4-6
  • erleiden bis zu 90 % der Patient:innen mit einer IgG4-RD einen erneuten Schub in irgendeinem Organ.
  • erfährt jede:r dritte Patient:in ein Rezidiv im selben Organ.
igG4-RD – Bild Arztgespräch
Der Verlauf einer IgG4-RD ist schwer vorhersehbar und die Erkrankung wird weiterhin erforscht.4,7

  • Mehrere Faktoren können auf einen potenziell schweren Krankheitsverlauf hinweisen – darunter viszerale oder multiorganische Beteiligung, Organdysfunktion sowie rasch aufeinanderfolgende Krankheitsschübe.8,9
  • Während einige Biomarker mit der IgG4-RD-Aktivität korrelieren können, gibt es keinen einzelnen Biomarker, der die Krankheitsaktivität bei allen Patient:innen zuverlässig nachweist oder vorhersagt.4,7

igG4-RD – Bild Behandlungsziele
Bei der Behandlung einer IgG4-RD gibt es 2 Hauptziele:9

  • Kurzfristige Reduzierung von Entzündungen
  • Krankheitsschübe langfristig verhindern und damit Remission aufrechterhalten

igG4-RD – Bild Management Symptome
Das Management sowohl akuter Symptome als auch des Krankheitsverlaufs ist herausfordernd.9,10

  • Kortikosteroide sind die aktuelle Erstlinientherapie für die IgG4-RD, die jedoch bei längerer Anwendung häufig zu steroidtypischen Nebenwirkungen führen kann.9,11
  • Als Zweitlinientherapie nach einem IgG4-RD-Rezidiv stehen nur Therapien zur Verfügung, die nicht von der EMA zugelassen sind.9,10

  • Referenzen
    IgG4-RD = Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankungen
    1. Stone JH et al. N Engl J Med. 2012;366:539–551.
    2. Perugino CA, Stone JH. Nature. 2020;16:702–714.
    3. Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol. 2015;67(9):2466–2475.
    4. Lanzillotta M et al. BMJ. 2020;369:m1067.
    5. Lee HW et al. J Gastroenterol. 2018;53:967–977.
    6. Kalaitzakis E, Webster GJM. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(3):291–303.
    7. Abraham M, Khoshroshahi A. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(9):867–875.
    8. Umehara H et al. Mod Rheumatol. 2021;31(3):529–533.
    9. Khosroshahi A et al. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688–1699.
    10. Tanaka Y, Stone JH. Mod Rheumatol. 2023;33(2):229–236.
    11. Strehl C et al. Front Immunol. 2019;10:1744.