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IgG4-RD ist eine systemische, chronische, immunvermittelte Erkrankung mit einem heterogenen klinischen Bild, das häufig durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:

Icon igG4-RD Schübe
Unvorhersehbare Schübe
Icon igG4-RD Entzündungen
Entzündungen
Icon igG4-RD Gewebefibrose
Die progrediente Gewebefibrose kann mehrere Organe dauerhaft schädigen.

Die zunehmende Bekanntheit der IgG4-RD hat zu einem besseren Verständnis dieser Erkrankung geführt.7

Krankheitsprofil bei IgG4-RD:7,8
  • Die geschätzte Prävalenz einer IgG4-RD liegt bei 5 Personen von 100.000.9
  • Das typische Alter für den Ausbruch einer IgG4-RD liegt zwischen 50 und 70 Jahren – allerdings kann jedes Alter betroffen sein.7,8
  • Obwohl die IgG4-RD sowohl Männer als auch Frauen betrifft, überwiegt sie bei Männern und nimmt mit dem Alter ab 40 Jahren zu.8
  • Eine IgG4-RD kann sich bei Männern und Frauen unterschiedlich darstellen. Bei Frauen sind eher Kopf und Hals betroffen als andere Bereiche; bei Männern ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Bereiche außerhalb von Kopf und Hals betroffen sind.7,8

Bei der IgG4-RD wird B-Zellen wie Plasmablasten und Plasmazellen eine bedeutende Rolle bei der Krankheitsaktivität zugeschrieben.2,10_12

  • Patient:innen mit einer IgG4-RD weisen eine erhöhte Anzahl von Plasmablasten und Plasmazellen auf, von denen man annimmt, dass sie Entzündungen und Fibrosen fördern, die zu dauerhaften Organschäden führen können.2,10–12
  • Referenzen
    IgG4-RD = Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankung
    1. Stone JH et al. N Engl J Med. 2012;366:539–551.
    2. Perugino CA, Stone JH. Nature. 2020;16:702–714.
    3. Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol. 2015;67(9):2466–2475. doi:10.1002/art.39205.
    4. Lee HW et al. J Gastroenterol. 2018;53:967–977.
    5. Kalaitzakis E, Webster GJM. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33:291–303.
    6. Yamada K et al. Arthritis Research & Therapy. 2017;19:262.
    7. Floreani A et al. J Transl Autoimmun. 2020;19(4):100074.
    8. Lanzillotta M et al. BMJ. 2020;369:m1067.
    9. Wallace ZS et al. Ann Rheum Dis. 2023;82:957–962.
    10. Lin W et al. Arthritis Res Ther. 2017;19(1):25.
    11. Della-Torre E et al. J Allergy Clin Immunol. 2020;145(3):968–981.e14.
    12. Lanzillotta M et al. Mod Rheumatol. 2023;33(2):258–265.