Eine IgG4-RD kennt keine Grenzen und kann sich in unterschiedlichsten Organen manifestieren^1,2

Bei einer IgG4-RD kommt es häufig zu Organvergrößerungen, die Tumoren ähneln. Ein Auftreten in der Schilddrüse oder der Hypophyse kann zu

• Hypothyreose,
• Hypophysenunterfunktion,
• Lymphknotenschwellungen
• und Schluckbeschwerden führen.^1,3,5

Eine IgG4-RD kann eine Kompression der mediastinalen Strukturen verursachen, einschließlich der Speiseröhre, des Herzens, der thorakalen Aorta und des Retroperitoneums. Zu den Symptomen können Herzklopfen und Kurzatmigkeit gehören.^3,6

Eine asymptomatische, symmetrische Vergrößerung der Speichel- und Tränendrüsen, die zu Schwellungen und Trockenheit von Mund und Augen führt, ist ein typisches Merkmal einer IgG4-assoziierten Erkrankung.
Tränen- und Speicheldrüsen zählen zu den am häufigsten betroffenen Bereichen. Die Manifestationen können Sicca oder eine diffuse Vergrößerung der Tränendrüsen und der Speicheldrüsen (Mikulicz-Syndrom) umfassen.^1,3

Eine IgG4-RD kann zu Lungenfibrose, interstitieller Lungenerkrankung, diffuser Bronchienverdickung oder Pleuraerguss führen. Tumorartige entzündliche Raumforderungen, Knötchen, Bronchialwandverdickung sowie Entzündung und Fibrose des Lungengewebes können sich klinisch in Atemnot, Husten und Fatigue äußern.^1,3

Eine IgG4-RD kann zu

• Diabetes mellitus,
• Pankreasvergrößerung
• oder zu einer irreversiblen exokrinen und endokrinen Pankreasinsuffizienz führen.

Dies kann eine Malabsorption mit deutlichem Gewichtsverlust zur Folge haben.

Häufig tritt die pankreatische Insuffizienz bereits vor Diagnosestellung einer IgG4-RD auf.^1-3

Retroperitoneale Fibrose in Verbindung mit IgG4-RD kann potenziell zu folgenden Komplikationen führen:

• irreversible Nervenschäden,
• Bauch- und Rückenschmerzen,
• Verstopfung,
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen und/oder Nierenversagen.

Das Retroperitoneum gehört zu den am häufigsten betroffenen Regionen bei einer IgG4-RD.^1,2

Mögliche Nierenmanifestationen einer IgG4-RD sind

• tubulointerstitielle Nephritis,
• Nierenversagen aufgrund einer interstitiellen oder glomerulären Nephritis,
• Hydronephrose, die zu einer Nierenatrophie oder -schädigung führt,
• fokale, in der Regel tumorartige entzündliche Raumforderungen, die eine Vergrößerung und Blockierung des Harnflusses verursachen,
• potenziell irreversible Nierenerkrankung,
• Blut im Urin.^1–3,6

Zu den hepatobiliären Manifestationen einer IgG4-RD können gehören:

• diffuse Wandverdickung der Gallenwege,
• biliäre Stent-Implantationen,
• infektiöse Cholangitis und
• Leberversagen.^1,7

Manifestationen einer IgG4-RD an der Aorta können zu einer Verdickung der Aortenwand führen und in der Folge Aneurysmen verursachen. Dies kann potenziell mit koronarer Herzerkrankung und konstriktiver Perikarditis einhergehen. Eine Entzündung der Gefäßwand kann zudem arterielle Dissektionen begünstigen.^2,3

Tumorartige entzündliche Raumforderungen und muskuläre Myositis im Bereich der
Augenhöhlen (Orbita) können zu folgenden Symptomen führen:

• Proptosis (Exophthalmus)
• Diplopie
• Lidödeme

Diese Veränderungen können im Verlauf potenziell zu einem Sehverlust führen.^1,3

Die durch eine IgG4-RD verursachte Entzündung kann zu einer Verdickung der Pachymeningen führen, die Hirnnervenlähmungen, neurologische Ausfälle und Krampfanfälle verursachen kann.^1-3