Ein heterogenes Erscheinungsbild, die Variabilität der Symptome sowie fehlende etablierte diagnostische Kriterien können die Diagnose erschweren und verzögern.1,2
Die ACR/EULAR-Kriterien für klinische Studien sind die einzigen validierten Kriterien zur Klassifizierung einer IgG4-RD.3

Organ

Kritierien

Bauchspeicheldrüse und Gallenwege

  • Diffuse Vergrößerung von mehr als 2/3 der Bauchspeicheldrüse
  • Sklerosierende Cholangitis im Bereich der Gallenwege
  • Glatte Verdickung der Gallengangswände

Retroperitoneum

  • Fibrose an den anterolateralen Seiten der Aorta

Kopf und Hals

  • Tomographischer Nachweis in Tränen- und/oder Hauptspeicheldrüsen

Nieren

  • Hypokomplementämie (niedrige C3-, C4- oder beide Werte)

Brust

  • Peribronchovaskuläre und septale Verdickungen in der Lunge
Zu den Ausschlusskriterien gehören mehrere klinische, serologische, radiologische und pathologische Befunde sowie die Identifizierung spezifischer bekannter Krankheiten.3 Die vollständige Liste der möglichen Manifestationen von IgG4-RD finden Sie hier.

Patient:innen mit einer IgG4-RD leiden oft monatelang oder jahrelang an subklinischen Anzeichen oder Symptomen, bevor sie Hilfe suchen oder eine Diagnose erhalten. Bei Patient:innen mit IgG4-RD sind durchschnittlich 3 Organe betroffen.4,5
Trotz zunehmender Bekanntheit wird die IgG4-assoziierte Erkrankung weiterhin häufig fehldiagnostiziert.2
Eine IgG4-RD kann anderen Autoimmunerkrankungen ähneln und mit tumorartigen Schwellungen verwechselt werden.1,4
Fehlendes Bewusstsein und unzureichende Erkennung kann die Diagnose einer IgG4-RD um 2 Jahre oder mehr verzögern.1,6
IgG4-RD Diagnoseverlauf
IgG4-RD Diagnoseverlauf