Und dieser chronische Entzündungsreiz kann im Verlauf zu einem Verlust der Organfunktion und zu einer Fibrosierung führen.

Gibt es Warnsignale oder Warnzeichen, bei denen man an eine IgG4-RD denken sollte?

Das ist die große Schwierigkeit und die große Herausforderung bei der IgG4-Erkrankung, dass aufgrund der Tatsache, dass es so viele unterschiedliche Organsysteme befällt, dass es nicht die einzelne Red Flag gibt und dass es zum Teil zu einer erheblichen Verzögerung zwischen Symptomen des Patienten, die möglicherweise falsch gedeutet werden, und eigentlicher Diagnose der Erkrankung kommt.

Als Beispiel kann zum Beispiel ein Patient mit einem Diabetes mellitus aufgrund einer IgG4-Erkrankung erst deutlich verspätet als IgG4-Erkrankung erkannt werden, weil eben nicht die IgG4-Erkrankung initial vermutet wird.

Wir sehen häufig Patienten, wo primär Tumorerkrankungen verdächtigt werden und erst nach Ausschluss der Tumorerkrankung die Kollegen und Kolleginnen darauf aufmerksam werden, dass differenzialdiagnostisch möglicherweise auch eine IgG4-Erkrankung in Frage kommt.

Das heißt, die klassischen Red Flags haben wir nicht, was die Diagnose erschwert und was dazu führt, dass wir häufig eine deutliche Verzögerung von zum Teil unspezifischen Symptomen bis zur korrekten Diagnose und dann natürlich auch zur kausalen Behandlung haben.

Was gilt es bei der Diagnose einer IgG4-RD zu beachten?

Der diagnostische Weg ist durchaus lang und kann sich verzögern und wir sehen natürlich an der Universitätsmedizin Göttingen viele Patientinnen und Patienten, die aus ganz unterschiedlichen Richtungen zu uns kommen.

Wir sehen Patientinnen und Patienten, die mit unklarer Symptomatik kommen, wo wir möglicherweise dann die IgG4-Erkrankung als Differenzialdiagnose einbeziehen, weil wir diese Patienten häufiger sehen.

Wir sehen aber auch natürlich Patienten, die von niedergelassenen Fachärzten, Gastroenterologen zu uns kommen mit der speziellen Fragestellung „Könnte es sich hier um eine IgG4-Erkrankung handeln?“, und wo wir dann durch unsere minimalinvasiven diagnostischen Möglichkeiten, zum Beispiel der Endoskopie und der Endosonographie, dann auch letztendlich die histologische Diagnose sichern können und damit die Diagnose sichern können.

Wie kommen IgG4-Patient:innen zur Spezialistin oder zum Spezialisten?

Viele Patienten kommen initial in die Gastroenterologie, weil die Organe Bauchspeicheldrüse und Leber sehr häufig beteiligt sind. Aber natürlich kann die IgG4-Erkrankung auch zu Beginn der Diagnose ganz andere Organe betreffen.

Es kann die Niere betroffen sein, es können die Mundspeicheldrüsen betroffen sein.

Das heißt, die Patienten kommen aus sehr vielen Richtungen und unsere Aufgabe ist es, und das ist natürlich die Aufgabe einer interdisziplinären Versorgung, systematisch die Patienten zu untersuchen, welche Organe überhaupt alle betroffen sind.

Und häufig macht nur ein Organ Symptome, es sind aber zwei oder drei andere Organe mit betroffen.

Also, als Beispiel: Ein Patient kommt mit einem Ikterus, mit einer Gelbfärbung der Haut durch eine Verengung der Gallenwege, und wir sehen erst im Verlauf - da ist die Bauchspeicheldrüse auch mitbefallen und die Speicheldrüsen sind auch befallen. Er hat immer einen trockenen Mund, das hat er nie mit den erhöhten Leberwerten in Verbindung gebracht, aber wir sehen auf einmal, da sind drei Organe befallen.

Und weil so viele unterschiedliche Organe betroffen sind, brauchen wir ganz dringend eine interdisziplinäre Zusammenarbeit der unterschiedlichen Fachdisziplinen aus der HNO, aus der Nephrologie, natürlich aus der Gastroenterologie, aber ebenso aus der Radiologie, aus der Urologie.

Und das strukturiert durchzuführen ist die Aufgabe, auch die Aufgabe der Zukunft.

Wir machen das hier an der Universitätsmedizin sehr strukturiert, wir treffen uns regelmäßig im sogenannten IgG4-Board, wo wir gemeinsam mit den unterschiedlichen betroffenen Fachdisziplinen Patienten bei Erstdiagnose besprechen, aber auch schwierige Verläufe gemeinsam beraten. Was ist die geeignete Therapie, was ist klinisch am vordringlichsten und wie können wir diese Patienten über die Erstdiagnose hinaus auch langfristig betreuen? Denn die IgG4-Erkrankung ist eine chronische Autoimmunerkrankung und die Patienten brauchen eine langfristige Betreuung, um die bestmögliche Versorgung und um auch Spätkomplikationen der Erkrankung frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Wie werden IgG4-RD-Patient:innen gegenwärtig versorgt?

Patientinnen und Patienten mit der IgG4-Erkrankung haben bisher in Deutschland noch kein strukturiertes Versorgungskonzept und feste Anlaufstellen.

Wir in Göttingen machen das so, dass wir in unseren Spezialambulanzen die Patienten regelmäßig verlaufskontrollieren, dass wir eine Therapie beginnen, die Therapie kontrollieren und diese Patienten ganz strukturiert auch interdisziplinär fortführen.

Aber ich glaube, dass für die Zukunft es wichtig ist, diese strukturierte Versorgung und die Experten für diese seltene Erkrankung zu koordinieren, so dass Patienten mit dieser Erkrankung oder aber auch der Verdachtsdiagnose dieser Erkrankung einer strukturierten Diagnose, Therapie und strukturierten Nachsorge zugeführt werden können.