Ich habe mich spezialisiert auf minimal-invasive endoskopische Eingriffe.
Mein Name ist Friederike Raspe.
Ich bin hier Funktionsoberärztin an der Klinik für Nephrologie und Rheumatologie der Universitätsmedizin Göttingen und eben zuständig für die Nephrologische Ambulanz.
Und in diesem Rahmen sehen wir eben auch Patienten mit IgG4-assozierter Erkrankung.
Professor Dr. Dr. med. Albrecht Neeße:
Ja, ich glaube, dass die interdisziplinäre Versorgung von Patientinnen und Patienten mit IgG4-Syndrom ganz entscheidend ist, insbesondere weil es eine Autoimmunerkrankung ist, die ja verschiedene Organsysteme befällt.
Und deswegen haben wir an der Universitätsmedizin Göttingen fest etablierte Strukturen, wo wir Patientinnen und Patienten, insbesondere bei Erstdiagnose, aber auch schwierige Krankheitsverläufe, Patienten die mehrere Organe betroffen haben, auch während der Erkrankung, gemeinsam besprechen.
Wir treffen uns dazu regelmäßig, besprechen Therapieabläufe, besprechen auch diagnostische Prozeduren, um für den Patienten das Beste und die bestmögliche Therapie und Verlauf zu gewährleisten.
Und ich glaube, dass das IgG4-Syndrom eine Erkrankung ist, die für Interdisziplinarität steht, weil eben so viele unterschiedliche Organe befallen sind, die in der Regel von ganz unterschiedlichen Fachdisziplinen abgedeckt werden.
Und das ist uns wichtig, dass wir das strukturiert machen und insbesondere in der Gastroenterologie, wo sehr viele Patienten initial aufgenommen werden mit Entzündungen der Gallenwege oder auch mit Entzündungen der Bauchspeicheldrüse, aber auch durchaus andere Organe betroffen haben.
Und ich glaube, das funktioniert bei uns sehr gut, die Absprachen. Und wir haben viele gemeinsame Patienten, die wir in den Spezialsprechstunden in der Rheumatologie, Nephrologie oder eben der Gastroenterologie gemeinsam betreuen.
Und ich glaube, wir können uns an einen Patienten gut erinnern.
Der ist zu uns gekommen vor drei Jahren, initial mit einer Bauchspeicheldrüsenentzündung, zugewiesen von einem niedergelassenen Gastroenterologen, den wir, darauf haben wir uns auch spezialisiert in Göttingen, histologisch sowohl an der Bauchspeicheldrüse gesichert haben die Erkrankung - aber eben auch bei diesem Patienten eine Nierenerkrankung vorlag.
Und da habe ich damals schon natürlich den Rat von Frau Dr. Raspe in der Nephrologie gesucht und wir haben dann die Behandlung gemeinsam gestartet.
Dr. med. Friederike Raspe:
Genau. Also ich erinnere den Patienten auch gut, der wie gesagt eben erst gastroenterologisch auffiel mit der Autoimmunpankreatitis und dann ließ eben schon damals eine Proteinurie an einen Nierenbefall denken.
Auch die Bildgebung war auffällig, das war ja doch ein sehr typischer Verlauf. Und dann hat eben Professor Neeße in einer Sitzung eben Pankreas und Niere endosonographisch punktiert und konnte eben beide Organbeteiligungen nachweisen.
Das war im Prinzip ein Beispiel dafür, wie wir doch primär schon zusammengefunden haben.
Die Erstbehandlung war dann in der Gastroenterologie, weil das Organ führend war. Vielleicht schildern Sie nochmal kurz, wie wir uns entschieden haben?
Professor Dr. Dr. med. Albrecht Neeße:
Ich glaube, wichtig ist nochmal zu erwähnen, dass im Speziellen dieser Patient kam mit der Verdachtsdiagnose eines Bauchspeicheldrüsen-Tumors, eines bösartigen Bauchspeicheldrüsen-Tumors in Verbindung mit einem unklaren Nierenversagen.
Und das ist häufig bei diesen Patientinnen und Patienten so, gerade was den Befall der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse angeht, dass die Bildgebung häufig nicht sehr gut unterscheiden kann, ist es ein bösartiges Geschehen, wo wir möglicherweise auch schnell eine Operation benötigen, oder ist es ein entzündliches Geschehen.
Und deswegen, wie Frau Dr. Raspe schon erwähnt hat, sind wir spezialisiert auf die minimal-invasive histologische Sicherung dieser Erkrankung.
Und nachdem wir uns sicher waren, dass sowohl die Niere als auch die Bauchspeicheldrüse eben durch dieses Entzündungsinfiltrat, typischerweise des IgG4-Syndroms befallen waren, dass wir dann eine immunsuppressive Therapie mit Kortison zunächst begonnen haben und im Verlauf langsam ausgeschlichen haben.
Darauf hat der Patient auch initial sehr gut reagiert. Sowohl die Entzündung der Organe als auch des Nierenversagens ist deutlich besser geworden und auch die Blutwerte, also der IgG4-Serumwert, ist rapide abgefallen.
Dr. med. Friederike Raspe:
Genau, so erinnere ich das auch. Was man vielleicht sagen muss, was auch typisch ist, dass man bei dieser Erkrankung häufig relativ spät dran ist, weil sie eben keine typischen Red Flags zeigt, sondern eigentlich erst dann manifest wird, wenn es eben durch die Bildung zum Beispiel von Pseudotumoren oder auch schon im Verlauf durch Fibrosierungsprozesse eben Organschäden eingetroffen sind, was im Fall der Niere so war, sodass es eben nicht mehr zu einer vollständigen Erholung der Nierenfunktion kam, aber zu einer Stabilisierung. Die Proteinurie hingegen ist gut zurück.
Jetzt, drei Jahre später, meldet sich, also wir verfolgen den Patienten ja auch nach, sehen ihn dann in größeren Intervallen. Drei Jahre später hat sich jetzt gerade bei uns der niedergelassene Nephrologe gemeldet mit einem Anstieg der Proteinurie und wir haben ihn dann erstmal ambulant gesehen und haben eben parallel dazu dann passend muss man sagen, einen Anstieg des IgG4-- Serum-Titers gesehen, sodass man schon den Verdacht hatte, dass die Erkrankung rezidivierend da ist und wir haben das aber dann doch auch, weil ja die Proteinurie auch ein unspezifisches Symptom für Nierenerkrankungen ist, nochmal biopsiert und konnten da wieder eindeutig die IgG4-positive Erkrankung nachweisen in der Niere.
Nachdem sozusagen das Rezidiv festgestellt war, haben wir, Professor Neeße habe ich angesprochen, nochmal geschaut, was fehlt uns jetzt als Staging, um zu gucken: Welche Organe sind wieder betroffen?
Da gab es eben eine Bildgebung mit einer Computertomographie von Hals bis Becken.
Da hat sich erstmal nichts gezeigt, aber vielleicht kann man aus gastroenterologischer Sicht nochmal kurz schildern, was gehört noch dazu außer der Bildgebung?
Professor Dr. Dr. med. Albrecht Neeße:
Ja ich glaube, insbesondere bei Patienten, die Gallenwege und Bauchspeicheldrüse befallen haben, müssen wir uns natürlich darum kümmern, inwieweit die Entzündungsaktivität vorhanden ist.
Das sehen wir bei der Leber sehr gut durch die Blutwerte, durch die Transaminasen durch die Cholestaseparameter. Die waren völlig unauffällig bei diesem Patienten.
Wir müssen uns aber insbesondere natürlich auch darum kümmern, wie die Funktion der Bauchspeicheldrüse ist - und die Funktion der Bauchspeicheldrüse ist sowohl für die Verdauung, also exokrin, als auch für den Blutglukose-, also den Blutzuckerstoffwechsel, also endokrin.
Und auch da müssen wir bei diesen Patienten, insbesondere wenn sie langfristig auch eine Erhaltungstherapie mit niedrig dosiertem Kortison zum Beispiel bekommen, ob langfristig ein Diabetes auftreten kann oder auch eine exokrine Insuffizienz, die wiederum natürlich vielfältig den Patienten symptomatisch beeinflussen kann, aber auch Langzeitnebenwirkungen haben kann, wie zum Beispiel die Entwicklung einer Osteoporose.
Dr. med. Friederike Raspe:
Und das war ja auch in diesem Fall so.
Also der Patient ist sowohl Diabetiker und hat auch eine manifeste Osteoporose, was es jetzt ja den nächsten Schritt uns gemeinsam überlegen lässt. Wie können wir ihn weiter versorgen?
Klar, man würde sagen, wir müssen aus Sicht des Organerhalts der Niere therapieren, also nichts machen ist keine Option in dem Fall, so dass wir gesagt haben, gut überbrückend Kortison – einfach um schnell einschreiten zu können. Und dann kommen wir eben auf die nächste Therapieeskalation und in dem Fall war es eben das Rituximab*, was wir gut kennen bei der Erkrankung, auch wenn es keine randomisierten Studien dazu gibt, aber was für uns jetzt erstmal der nächste Schritt war. Da wir das aber im Off-Label-Use uns befinden und das eben bei der Krankenkasse beantragen müssen, haben wir gesagt, wir überbrücken erstmal mit Kortison und geben dann, sobald die Kostengutsprache da ist, eben das Rituximab. So dass wir, glaube ich, diesen Patienten ganz gut gemeinsam in den Blick genommen haben, was, denke ich, bei uns an der Universitätsmedizin Göttingen gut funktioniert.
Wir können vielleicht noch mal erwähnen, dass, wenn andere Organe betroffen sind, Speicheldrüse, Lymphknoten, dass wir natürlich die Rheumatologie, da es eine Klinik ist liegt das nahe, aber auch die HNO-Klinik kommt immer wieder mal mit ins Spiel oder eben andere Disziplinen.
Professor Dr. Dr. med. Albrecht Neeße:
Allein von der Häufigkeit der Organmanifestation sind natürlich die gastrointestinalen Manifestationen das Häufigste, sprich die Bauchspeicheldrüse und die Gallenwege, gefolgt von der Niere. Aber eben auch Patienten, die mit sogenannten Pseudotumoren auffallen, die im kleinen Becken liegen können, die die Harnleiter abdrücken können. Ich erinnere mich an einen Patienten, der immer wieder Harnleiterschienenwechsel bekommt durch unsere Urologie, aufgrund eines großen Pseudotumors, IgG4-positiven Pseudotumors.
Also, wir haben unterschiedliche Fachdisziplinen im Boot, auch die Pulmologen spielen eine Rolle bei Lungenbefall und ich glaube, diese interdisziplinäre Versorgung ist essentiell und sollte den Patienten in großen Zentren angeboten werden, die sich um die doch seltene Erkrankung kümmern.
Dr. med. Friederike Raspe:
Ja, es ist einfach selten, das ist so, und man muss dran denken. Wir kennen ja beide Patienten, die einen langen Weg hinter sich haben, über auch zum Teil operative Diagnostik gegangen sind, Lymphknoten entfernt gekriegt haben, Speicheldrüsen, wo man einfach nicht dran gedacht hat und ich glaube, das ist ganz wichtig für die Zukunft, dass wir da dieses „Man-muss-dran-denken“, die Awareness erhöhen und eben, ich glaube, das gelingt besonders gut, wenn man gemeinsam arbeitet.
*Rituximab ist nicht zur Behandlung von Immunglobulin 4-assoziierter Erkrankung zugelassen.
