IgG4-RD ist eine systemische, chronische, immunvermittelte Erkrankung mit einem heterogenen klinischen Bild, das häufig durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:

Icon igG4-RD Schübe
Unvorhersehbare Schübe
Icon igG4-RD Entzündungen
Entzündungen
Icon igG4-RD Gewebefibrose
Die progrediente Gewebefibrose kann mehrere Organe dauerhaft schädigen.

Die zunehmende Bekanntheit der IgG4-RD hat zu einem besseren Verständnis dieser Erkrankung geführt.7

Krankheitsprofil bei IgG4-RD:7,8
  • Die geschätzte Prävalenz von IgG4-RD liegt bei 5 Personen von 100.000.9
  • Das typische Alter für den Ausbruch einer IgG4-RD liegt zwischen 50 und 70 Jahren – allerdings kann jedes Alter betroffen sein.7,8
  • Obwohl die IgG4-RD sowohl Männer als auch Frauen betrifft, überwiegt sie bei Männern und nimmt mit dem Alter ab 40 Jahren zu.8
  • Eine IgG4-RD kann sich bei Männern und Frauen unterschiedlich darstellen. Bei Frauen sind eher Kopf und Hals betroffen bei Männern ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Bereiche außerhalb von Kopf und Hals betroffen sind.7,8

Bei der IgG4-RD wird B-Zellen wie Plasmablasten und Plasmazellen eine bedeutende Rolle bei der Krankheitsaktivität zugeschrieben.2,10_12

  • Patient:innen mit einer IgG4-RD weisen eine erhöhte Anzahl von Plasmablasten und Plasmazellen auf, von denen man annimmt, dass sie Entzündungen und Fibrosen fördern, die zu dauerhaften Organschäden führen können.2,10–12
  • Referenzen
    IgG4-RD = Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankung
    1. Stone JH et al. N Engl J Med. 2012;366:539–551.
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    3. Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol. 2015;67(9):2466–2475. doi:10.1002/art.39205.
    4. Lee HW et al. J Gastroenterol. 2018;53:967–977.
    5. Kalaitzakis E, Webster GJM. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33:291–303.
    6. Yamada K et al. Arthritis Research & Therapy. 2017;19:262.
    7. Floreani A et al. J Transl Autoimmun. 2020;19(4):100074.
    8. Lanzillotta M et al. BMJ. 2020;369:m1067.
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    10. Lin W et al. Arthritis Res Ther. 2017;19(1):25.
    11. Della-Torre E et al. J Allergy Clin Immunol. 2020;145(3):968–981.e14.
    12. Lanzillotta M et al. Mod Rheumatol. 2023;33(2):258–265.

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