Die Medizin ist immer noch sehr organzentriert, das zeigt sich auch an den Fachdisziplinen.

Wir haben Fachdisziplinen für die Niere, wir haben Fachdisziplinen für den Darm, wir haben Fachdisziplinen für das Blutsystem.

Und die Herausforderung der IgG4-assoziierten Erkrankung ist, dass diese Organgrenzen überschritten werden durch eine Überaktivierung des Immunsystems.

Und das macht die Erkennung, aber auch die spezielle Behandlung, schwierig, weil es so unterschiedliche Symptome und so unterschiedliche Organe betreffen kann.

Und die Langzeitfolge dieser Erkrankung, insbesondere dann, wenn sie unbehandelt ist, ist immer der Funktionsverlust, der schleichende Funktionsverlust des Organs durch einen zunehmenden bindegewebigen Umbau des funktionellen Organs.

Am Beispiel der Bauchspeicheldrüse: Wenn die Bauchspeicheldrüse über Jahre entzündet ist kommt es zu einer Fibrosierung, zu einem bindegewebigen Umbau, und die normale Funktion in der Verdauung, im Bereich der Insulinproduktion, geht schleichend verloren.

Und so passiert das bei der Niere: Auch die Nierenfunktion bei einem Patienten mit IgG4-assoziierter Erkrankung kann durch einen Umbau des Organs und Einwanderung von Bindegewebszellen schleichend verloren gehen.

Dr. med. Friederike Raspe, Göttingen:
Ja, im Endeffekt muss man schon sagen: Die IgG4-assoziierte Erkrankung macht vor keinem Organ halt.

Es ist einfach so, dass es so ein ganz buntes Bild ist und dass man auch nicht sagen kann, jetzt sind die Speicheldrüsen betroffen, alles andere wird nicht mehr betroffen sein. Oder jetzt ist die Erstmanifestation am Pankreas, im Verlauf brauchen wir uns um die Niere nicht mehr zu kümmern. Sondern es ist wirklich etwas chamäleonartig, wie man es ja auch von anderen Autoimmunerkrankungen, zum Beispiel der Sarkoidose oder dem Lupus kennt, dass einfach verschiedenste Organe betroffen sein können.

Und von daher muss man, glaube ich, alle Organe gut im Blick behalten, sei es durch Befragen des Patienten, durch klinische Untersuchungen oder auch eben entsprechend organspezifische Labordiagnostik, die dann eben einen Hinweis darauf gibt, dass da wieder eine Betroffenheit sein kann.

Was möchten Sie Ihren Kolleginnen und Kollegen in der Niederlassung zur IgG4-RD mitgeben?

Professor Dr. med. Frank Buttgereit, Berlin:
Die IgG4-related disease oder IgG4-assoziierte Erkrankung, ist ein Krankheitsbild, was in den letzten Jahren mehr in unseren Fokus gerückt ist. Nicht weil wir die etwa vorher nicht hatten, aber weil wir vorher die Manifestation anders gesehen haben, als eher eigenständige Krankheitsbilder.

Jetzt wissen wir, dass es tatsächlich zusammengehört mit einer einheitlichen Pathophysiologie und ich glaube, wir müssen alle gemeinsam daran denken, diese Erkrankung wegen der vielen verschiedenen Manifestationen fachgebietsübergreifend und frühzeitig zu diagnostizieren, um dann auch frühzeitig die Therapie zu beginnen.

Und da gibt es ganz klare therapeutische Empfehlungen, also tatsächlich Therapiealgorithmen: Wenn so, dann so, wie man also die Glukokortikoide einsetzt, wie man die Glukokortikoide reduziert, ausschleicht, eventuell absetzt, wie man dann Erhaltungstherapie mit den Basistherapeutika macht.

Das ist natürlich dann häufig Spezialistenwissen, aber Spezialistenwissen kann ja nur angewandt werden, wenn vorher alle Fachgebiete gemeinsam den Patienten geschickt haben, damit das Spezialistenwissen sozusagen angewandt werden kann zur möglichst optimalen Therapie.

Und in dem Sinne ist es tatsächlich sehr günstig, wenn wir gemeinsam arbeiten, die Awareness - also den Bekanntheitsgrad dieser Erkrankung betreffend - gemeinsam erhöhen, um zum Wohle unserer Patienten früh zu diagnostizieren und dann auch erfolgreich zu therapieren.

Dr. med. Friederike Raspe, Göttingen:
Ich glaube, was wirklich unsere Aufgabe ist, ist diese Erkrankung bekannter zu machen. Also dass man einfach sagt, auch bei anderen Autoimmunerkrankungen oder Systemerkrankungen denkt man ja an Sarkoidose, an Lupus, an Tumorerkrankungen, aber die IgG4-assoziierte Erkrankung ist einfach noch nicht so bekannt.

Und ich glaube, dieses daran denken, das wäre wichtig und zumindest einen IgG4-Serum-Titer, den könnten die Niedergelassenen ja gut mit abnehmen und hätten damit einen Baustein erfüllt.

Also von daher, das ist glaube ich, wirklich die Aufgabe, diese Erkrankung bekannter zu machen, darüber zu sprechen, auf verschiedenen Kanälen so ein bisschen das zu verbreiten.

Und ich glaube, dieses daran denken oder das auch mit in Erwägung zu ziehen, ist schon mal der erste wichtige Schritt und wir sind zumindest hier an der Ambulanz total gerne bereit, einfach die Patienten zu sehen und dann zu gucken, kommt es in Frage oder nicht.

Also da sind wir sehr offen, würde ich sagen, dass man einfach sagt, die Patienten dürfen kommen, wir gucken die gerne an und wenn sich es bestätigt, dann umso besser, dass sie gekommen sind und wenn man es ausschließen kann oder sagen kann, wir haben auch keine gute Erklärung dafür, da muss man manchmal auch noch mal weitersuchen. Und dafür ist man ja an der Klinik auch gut vernetzt, häufig mit anderen Fachabteilungen, dass man sagt, müssen wir die Hämatologen noch mal ins Boot holen oder irgendwo noch mal ein bisschen weiter drum rum auch schauen.