Und da kann man einteilen in klinische Aspekte, in Laboraspekte und in Bildgebungs- bzw. Histologie-,
wenn man die Bildgebung da auch nur mit einordnet, -aspekte.
Klinisch: Schwellungen in einem oder mehr Organen, also Tränendrüsen, Speicheldrüsen beispielsweise.
Wenn dort also Schwellungen auftreten, die nicht durch eine Infektion beispielsweise erklärlich sind,
die unter Antibiotika nicht weggehen, wo kein Speichelstein die Erklärung ist als Beispiel, muss man
daran denken.
Das wäre so eine klinische Symptomatik eher aus Richtung HNO-Arzt bzw. Augenarzt.
Zweitens: Tatsächlich die Manifestation im gastroenterologischen Bereich, also Pankreatitis, eine
autoimmune Pankreatitis, eine milde Entzündung der Bauchspeicheldrüse, manchmal vergesellschaftet,
manchmal isoliert mit einer sklerosierenden, also bindegewebebildenden, Entzündung der Gallenwege, also
Cholangitis. Sklerosierende Cholangitis.
Diese beiden Manifestationen sind sehr häufig, deshalb tatsächlich muss der Hausarzt oder der
Gastroenterologe, wenn er primär konfrontiert wird mit den Beschwerden, natürlich auch daran denken.
Das wäre so die Manifestation und wenn man daran denkt, häufig sagt man, naja, wir müssen jetzt mal
Kortison geben, wir finden nichts anderes, wird autoimmun sein.
Dann ein schnelles Ansprechen. Das spricht auch alles dafür, weil es typisch ist, dass Glukokortikoide,
Kortison allgemein formuliert, nicht ganz richtig, aber doch sprachlich überall verwendet. Kortison ist
nämlich das körpereigene, die Glukokortikoidtherapie machen wir mit synthetischen Molekülen, also
Glukokortikoidtherapie gut hilft.
Zweitens: Man nimmt Blut ab und findet IgG4, Immunglobulin G vom Typ 4, erhöht.
Problem ist, kann auch falsch positiv erhöht sein bei bestimmten Erkrankungen, und umgekehrt, muss nicht
immer erhöht sein. Das heißt, es ist ein weiterer Hinweis, aber kein Beweis. Das heißt, zusammen mit der
klinischen Konstellation und danach erhöhten IgG4-Werten ist es natürlich sehr hilfreich in der
Diagnostik.
Und dann kommt die Bildgebung als letztes.
Und da haben wir alle Möglichkeiten von MRT über PET-CT über Ultraschall – und da können wir diese
Fibrosierung ganz gut zeigen.
Also diese Bindegewebsbildung, die teilweise als Masse vorkommt, zum Beispiel hinter dem Auge und dadurch
den Bulbus, den Augapfel, rausdrückt. Oder aber als Kapsel um das Pankreas, die Bauchspeicheldrüse. Oder
aber auch zum Beispiel retroperitoneal.
Deshalb Retroperitonealfibrose, womit wir zu tun haben. Das heißt, der Raum etwa in Nierenhöhe hinter dem
Bauchfell, Rückenregion.
Da liegt übrigens der Harnleiter, der dadurch zugequetscht werden kann als Komplikation – mit Stau der
Niere und so weiter.
Und dann gibt es noch so bandförmige Veränderungen in Folge der Entzündung, zum Beispiel um unsere
Bauchschlagader herum, die sogenannte Aortitis. Die bildet eine regelrechte Manschette, diese
Entzündung, und kann dann auch fibrosieren.
Normalerweise die Aorta ist natürlich sehr kräftig von der Wand, aber durch die Entzündung wird die Wand
natürlich noch mal viel viel größer als sie üblicherweise da ist.
Und das wären tatsächlich die Red Flags, die man in der bildgebenden Diagnostik so sieht.
Man kann noch die Entzündung zeigen, indem man Glukose radioaktiv markiert und ein sogenanntes PET-CT
über Glukose-Darstellung macht, FDG beispielsweise, oder man kann auch die Bindegewebsbildung mit einer
relativ neuen Methode, mit dem FAPI, darstellen.
Also da gibt es tolle Möglichkeiten, um das was ich eben beschrieben habe, noch mal zu visualisieren.
Und als letztes naja, wenn wir rankommen, nehmen wir natürlich Biopsien. Also die HNO-Ärzte bioptieren
zum Beispiel die Speicheldrüse, weil sie groß geschwollen ist und man sich das nicht erklären kann.
Und dann wird natürlich ja, dann wird geschnitten und gefärbt und dann kann man auch die typischen
Zeichen der IgG4-Erkrankung sehen.
Und das wären zum Beispiel, ich gehe nicht ins Detail, aber eben der Nachweis von diesen Plasmazellen,
von diesen B-Zellen, von diesen IgG4-positiven B-Zellen oder allgemein lymphoplasmazytäre Infiltrate,
also eine Ansammlung von Immunzellen an Stellen, wo die sonst gar nicht sind, weil ja keine Entzündung
entsprechend da ist.
Und man kann natürlich auch die Fibrosierung zeigen. Da gibt es bestimmte Färbemöglichkeiten, um
Bindegewebe anzuzeigen und da sieht man dann genannte storiforme, nennt man das, Ablagerungen von
Gewebeschichten, die dann klinisch sich als Fibrose, als fibrotische Masse darstellen, aber natürlich
angefärbt im Mikroskop - ganz vielfach vergrößert - auch eindeutig dann den Beweis liefern.
Das wären so die typischen Red Flags, die dann wiederum aus der Pathologie, der Histopathologie, kommen.
